本文主題:部分型肺静脉异位引流专题 -- 部分型肺静脉异位引流的原因 部分型肺静脉异位引流的治疗方案

部分型肺静脉异位引流

  部分型肺静脉异位引流 (partial anomalous pulmonary venous connection, PAPVC)是指肺静脉的1支或数条(但非全部)不与左心房连接,肺循环血液不能流入左心房内,而是直接或间接通过体循环的静脉系统回流至右心房。目前其发生率还很难确定,在尸检中约占0.4%-0.7%。

本病由于胚胎发育早期肺血管床与总主静脉、脐卵黄囊静脉系统连接出现异常所致

  部分型肺静脉异位引流 (partial anomalous pulmonary venous connection, PAPVC)是指肺静脉的1支或数条(但非全部)不与左心房连接,肺循环血液不能流入左心房内,而是直接或间接通过体循环的静脉系统回流至右心房。目前其发生率还很难确定,在尸检中约占0.4%-0.7%。

  手术适应症

  房间隔缺损较大,右心容量负荷增加,肺血增多需要及时手术治疗。单纯性一支肺静脉异位引流不合并房间隔缺损,如果没有明显临床症状表现可以暂时不行手术治疗。在肺静脉异位引流中的特殊类型—弯刀综合症患儿,由于多存在右肺发育不良肺侧枝等的形成,明确诊断后应立即手术治疗。合并其他心内解剖畸形是手术也治疗方案。

  手术原则

  手术的关键是避免术后肺静脉回流受阻。依据肺静脉异位引流部位不同,采用不同的手术方式。如果合并的房间隔缺损较小,术中多需要扩大房间隔缺损,以避免术后肺静脉梗阻的产生。术中多需要扩大房间隔缺损,以避免产生肺静脉的梗阻。

  手术方式

  右肺静脉异位链接于右心房,扩大房间隔缺损,再行心包补片缝合时将肺静脉开口直接隔至左侧心房。右上静脉异位连接于上腔静脉,切开上腔静脉,采用双片法分别修补房间隔缺损和加宽上腔静脉,同时将肺静脉开口隔至左心房。左肺静脉通过垂直静脉连接于无名静脉,将垂直静脉与左心耳直接吻合。

  合并其他心内畸形时可以同时行手术纠正,伴有先天性肺叶发育不良时,可给予肺叶切除。弯刀综合症中的侧枝血管可考虑结扎或栓塞。

  辅助检查

  (一)ECG:右心室舒张期负荷过重,右心室肥厚、劳损,如QRS在V1导联呈rR′,提示肺静脉异位连接至上腔静脉或右心房;如QRS波在导联V1终末呈S或S′波,提示肺静脉异位连接至下腔静脉。

  (二)CXR:表现与房间隔缺损相似,表现为肺血增多,右心房增大,右心室增大,肺动脉段突出。弯刀综合症患儿可在右侧肺门下部看见镰刀状阴影沿右心缘通向膈下,常伴有右肺和右肺动脉发育不全。

  (三)ECHO:诊断比较困难,在常规检查中均应确认所有四根肺静脉的血流均回流至右心房。肺静脉窦型房间隔缺损常合并右肺静脉与右心房相连接畸形,需注意检查。

  (四)CT和MRI:能很好的显示和诊断部分型肺静脉异位引流。增强磁共振血管成像序列对肺静脉异位连接诊断效果最好,多角度的最大密度投影重建可从矢状位、冠状位和横断位等多个角度显示肺静脉以为连接的直接征象。CT和MRI检查还可以清楚的显示右心房增大,右心室增大、肺动脉扩张、左心室相对较小等间接征象。对于可能伴有的其他心内畸形以及大血管位置、支气管形态也能有较好的提示作用。

  (五)心导管:ECHO,CT以及MRI能明确诊断,一般不需要行心导管检查。

1.宜吃高纤维素的食物; 2.宜吃高蛋白质的食物; 3.宜吃容易消化的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
白萝卜 具有很好的利尿功效,能够改善后负荷,增加心脏功能。减少静脉淤置。 200g与猪蹄一起同炖食用。
胡萝卜 泥 营养价值高,胡萝卜素含量高,可增加静脉的韧性、 200g清炖食用。
豌豆 含有丰富的植物蛋白,有利于组织的吸收、利用。 与猪蹄同煮食用。

1.忌吃寒凉的食物; 2.忌吃煎炸的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建议
大肥肉 属于煎炸的食物,具有刺激性,可造成上火症状。不利于静脉的功能恢复。 换吃不上火的食物。
西瓜 属于性味寒凉的食物,不利于静脉异常的恢复。 换吃其他温热性的食物。
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