本文主題:面部血管纤维瘤专题 -- 面部血管纤维瘤的原因 面部血管纤维瘤的治疗方案

面部血管纤维瘤

        常见于3~10岁间,有时甚至更晚才出现,到青春期变得更为广泛,其后即保持不变。常为坚韧、散在的带黄色的毛细血管扩张性丘疹,直径1~10mm,从鼻唇沟延伸至颊下颈部,间或见于耳部,数量多而明显,在极少情况下可形成大的菜花样肿块。多数患者损害仅局限于鼻或下颌的两侧,故易被忽略。

        广泛器官发生紊乱取决于结缔组织的原发缺陷,皮肤病损区均有胶原过多,鲛鱼皮斑片区则无甚特殊改变。所谓皮脂腺腺瘤处,可有增生的血管、皮脂腺或不成熟的毛囊。甲周纤维瘤只有血管性纤维组织。在叶状白色斑片区有酪氨酸酶活性低的异常色素细胞。

         大脑皮质、基底结节及脑室壁各处均可见胶质增生的特征性硬化性结节,而在小脑、延脑或脊髓部则很少看到。胶质瘤常可见到,且常发生在纹状体丘脑区。在尸体解剖病例中约80%可见胚胎型肾脏肿瘤,常为多发性,位于皮质下,且属良性。所谓先天性心脏横纹肌瘤是一种异常的胚胎性心肌并过早分化成不典型的Purkinje细胞。肺脏可呈间质性纤维化或纤维平滑肌瘤病伴囊性改变。

 

  面部血管纤维瘤需要与下面上面的疾病相互鉴别。

  1 .纤维性丘疹病:是一种血管纤维瘤性改变,以往被认为是黑素痣。

  2 .毛发上皮瘤:毛发上皮瘤又名囊性腺样上皮瘤、多发性良性囊性上皮瘤及多发性丘疹性毛发上皮瘤。此肿瘤系起源于毛发的良性肿瘤。多发型病例与遗传有关,多为常染色体显性遗传,但单发型者则未见家族史。习惯上,囊性腺样上皮瘤是指多发型的损害,而毛发上皮瘤则可指单发及多发性损害。普遍认为此种肿瘤起源于多能的基底细胞,并有向毛发分化的趋势。

  3 .多形纤维瘤:是一种发生于皮肤,瘤细胞核具有多形性和异型性的纤维组织良性肿瘤。常见于四肢皮肤,也见于躯干和头面部。

  4 .毛周纤维瘤:毛囊扩张或正常,其中充满角质物,毛囊周围有排列成同心圆形的幼稚胶原。

  5 .痤疮:俗称青春痘、粉刺、暗疮,中医古代称面疮,酒刺。 是皮肤科常见病,多发病。据学者们统计,在青春期男性有95%,女性有85%患过不同程度的痤疮。所以大家称其为“青春痘”是很贴切的。痤疮(青春痘)是一种发生于毛囊皮脂腺的慢性皮肤病,多发于头面部,颈部、前胸后背等皮脂腺丰富的部位。

  本病各征具备时,诊断不难。根据本病的毛细血管扩张、无黑头粉刺和脓疱而可与寻常痤疮相鉴别。本病也应与囊性腺样上皮瘤病的坚韧皮色丘疹相鉴别。

       面部血管纤维瘤的治疗方案:用电凝固疗法破坏皮脂腺腺瘤可改善美观,但对其它器官的损害治疗常不满意。外科手术切除对解除症状有助。当用药物不能控制癫痫发作而有一固定的局灶性脑电图异常时,应考虑神经外科手术治疗。

      手术切除是治疗JNA最有效的手段,手术径路有:经硬腭进路、经上颌窦进路、经鼻进路、经鼻侧切进路、经颞下窝进路和Lefort1截骨术、经颅面联合进路等。

       根据患者的临床症状及检查,结合患者的年龄及性别可以作出诊断。影像学检查以CT、CTA、CTV确诊率高,并可准确显示肿瘤范围、边缘及骨质受压和吸收破坏的情况。MRI可显示肿瘤范围、肿瘤内部的扩张血管,但在显示颅底骨质方面不如CT。DSA血管造影术可显示肿瘤的血管供应。99mTcRBCSPECT即99mTc标记红细胞单光子发射计算机体层摄影术可以显示肿瘤血管损伤和血供情况。

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